淋巴水肿
概述：淋巴水肿(lymphedema)是由于淋巴液回流障碍所引起的局限性软组织非凹陷性水肿，并以质地坚硬与表皮增生为特征。在热带地区比较常见。本病中医称“无名肿”。
流行病学
流行病学：原发性淋巴水肿，出生后至35岁以前发病者称为早发性淋巴水肿(80%)；35岁以后发病者称为迟发性淋巴水肿(10%)。原发性淋巴水肿远端阻塞型，多见于青春期女性，约20%病例有家族史。Milroy报道一家族6代97人中有22人发病。Hope报道在5代42人中有13人发病。近端闭塞型可见于任何年龄、任何性别，一般无家族史。继发性淋巴水肿在某些地区，如丝虫感染地区发病较高。
病因
病因：原发性淋巴水肿(Milroy病)为显性遗传性疾病，其发生可能与胚胎发育异常有关。继发性淋巴水肿是由恶性肿瘤压迫、手术破坏、放射线照射、丝虫病、淋巴结切除以及各种感染等因素引起淋巴管阻塞，经过数个月甚至数年后始局部出现淋巴水肿。在热带地区淋巴水肿比较常见，但有时找不出原因。在某些国家丝虫病是引起淋巴水肿的原因之一。细菌感染引起淋巴阻塞的作用虽不肯定，但复发性
丹毒和慢性
蜂窝织炎等可损伤淋巴管而进一步加速本病的发展。在慢性溃疡周围的组织内也可有类似病变。
发病机制
发病机制：由于淋巴液中蛋白质含量较高，侵入组织后，促使组织纤维化，而产生坚实的组织非凹陷性肿胀，纤维化又损伤淋巴管，进一步加剧局部水肿。
淋巴水肿的形成归纳如图1所示。
组织病理：原发性淋巴水肿的主要病变在真皮网状层和皮下组织，其组织间隙中有较多的淋巴液。真皮乳头部分胶原纤维呈透明变性。血管周围有不同程度的淋巴细胞浸润。继发性淋巴水肿的早期即有炎症细胞浸润，晚期组织纤维化，其表皮呈疣状增生。
临床表现
临床表现：本病可分为原发性淋巴水肿(primary lymphedema)和继发性淋巴水肿(secondary lymphedema)两种类型。后者又可分为炎症性与非炎症性。
1.原发性淋巴水肿 约20%病例有家族史。出生后即发病者称为先天性淋巴水肿(约占10%)出生后至35岁以前发病者称为早发性淋巴水肿(80%)，35岁以后发病者称为迟发性淋巴水肿(10%)。病变多初发生于单侧踝部或小腿，偶尔波及股部，以后可累及对侧。损害为持久性实质性组织水肿，色淡，症状的轻重与局部静脉情况和有无继发感染有关。在急性发作时可有全身性症状。有时可伴有其他先天性发育异常，如卵巢发育不良以及内脏缺陷等症状。
2.继发性淋巴水肿 常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处，病情发展可向周围扩延增大。早期呈凹陷性水肿，局部苍白，温度减低，休息或抬高患肢可以减轻。随后因纤维化而发展为非凹陷性水肿，表面角化过度和疣状增生，坚韧、高起，犹如猪皮。局部色素增加或呈灰褐色，有的肢体很大称为象皮腿。部分病例可继发表面皮肤皲裂。约20%的病例发生继发感染。溶血性链球菌是常见的继发性感染的病原菌。引起局部红、肿、痛，有时伴全身症状如寒战、高热等，约经1～2周而逐渐痊愈。但由于反复发作，局部肿胀日益加重，终呈非凹陷性水肿。患部皮肤颜色正常或呈淡红、褐红色，肥厚光亮或粗糙甚至呈疣状。多无自觉症状。
并发症
并发症：先天性淋巴水肿常伴有遗传性综合征如Turner综合征，Noonan综合征，双行睫-淋巴水肿综合征等。继发性淋巴水肿常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处，有时可并发残肢。
实验室检查
实验室检查：继发性淋巴水肿，在体内淋巴管内找到微丝蚴或丝虫寄生发育成的成虫。
其他辅助检查
其他辅助检查：组织病理：原发性淋巴水肿的主要病变在真皮网状层和皮下组织，其组织间隙中有较多的淋巴液。真皮乳头部分胶原纤维呈透明变性，血管周围有不同程度的淋巴细胞浸润。继发性淋巴水肿的早期即有炎症细胞浸润，晚期组织纤维化，其表皮呈疣状增生。
诊断
诊断：根据病史和临床表现，诊断并不困难。
中医病机和辨证：中医认为，本病是由于先天不足，或因湿、毒、虫未清，经络阻隔，淤滞肌肤所致。
主证：患部粗硬，压之无凹陷，皮色正常、光亮，患肢有沉重感。舌质淡，舌体胖，苔白腻，脉沉缓。
辨证：脾失健运，经络阻隔。
鉴别诊断
鉴别诊断：有时需与硬皮病、某些循环障碍性疾病、心源性、肾源性疾病、低蛋白血症和由于感染或使用有水钠潴留作用的药物引起的水肿进行鉴别。
治疗
治疗：尚无满意疗法。最重要者为早期治疗，以解除梗阻，促使水肿早期消退，预防病变的进展。对晚期病例的治疗尚不能获得满意结果。原发性淋巴水肿以对症处理为主，局部可用弹力绷带包扎。抬高患肢，向心性按摩患肢，加强血运及淋巴循环。继发性淋巴水肿应尽早查出原因并去除。及时应用抗生素，控制感染，并进行理疗或热敷。晚期可试行外科手术，切除部分患部，或施行淋巴-静脉吻合术。
中医疗法：治法：健脾益气、利水通络、活血解毒。方药：白术10g、茯苓10g、车前子15g、泽泻15g、冬瓜皮15g、大腹皮15g、
丹参15g、红花10g、夏枯草15g、生牡蛎15g、连翘10g、败酱草15g。局部可外用铁箍散膏。
预后
预后：继发性淋巴水肿，经过数个月甚至数年后始局部出现淋巴水肿。有时可并发残肢。有的肢体很大称为象皮腿，造成行动不便。
预防
预防：早诊断，早期治疗，以预防病变的发展。局部可用弹力绷带包扎。预防继发感染对防止病变进一步发展是很重要的。
